川崎病

川崎病应该如何治疗？

　　急性期治疗

　　1丙种球蛋白　近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率必须强调在发病后10天之内用药用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg2～4小时输入连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d分3～4次连续4天以后闰至5mg/kg·d顿服

　　2阿司匹林　早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程减轻冠状动脉病变但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率服用剂量每天30～100mg·kg分3～4次日本医生倾向于用小剂量其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加用大剂量才能达到抗炎效果服用14天热退后减至每日3～5mg/kg一次顿服丰收到抗血小板聚集作用

　　3皮质激素　一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用可缓解症状但以后发现皮质激素易致血栓形成并妨碍冠状动脉病变修复促进动脉瘤形成故不宜单用强地松等皮质激素治疗除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素

　　恢复期的治疗和随

　　1抗凝治疗  恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg1次服用至血沉血小板恢复正常如无冠状动脉异常一般在发病后6～8周停药此后6个月1年复查超声心动图对遗留冠状动脉慢性期病人需长期服用抗凝药物并密切随访有小的单发冠状动脉瘤病人应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d直到动脉瘤消退对阿司匹林不耐受者可用潘生丁每日3～6mg/kg分2～3次服每年心脏情况如超声心动图临床资料或运动试验提示心肌缺血应做冠状动脉造影患者有多发或较大的冠脉瘤应长期口服造影患者有多发或较大的冠脉瘤应长期口服阿司匹林及潘生丁有巨瘤的患者易形成血栓发生冠状动脉狭窄或闭塞可用口服法华令抗凝剂这些病人应限制活动不参加体育运动每3～6月检查心脏情况如有心肌缺血表现或运动试验阳性应作冠状动脉造影了解狭窄病变进展情况患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人应长期接受抗凝治疗反复检查心脏情况包括心肌扫描运动试验冠状血管造影等并考虑外科治疗

　　2溶栓治疗　对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药促使冠脉再通心肌再灌注静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg继之以每小时3000～4000u/kg输入冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg也可用链激酶静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg半小时后可再用1次以上药物快速溶解纤维蛋白效果较好无不良反应

　　3冠状动脉成形术　近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张已获成功

　　4外科治疗　冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例内科治疗无效可行瓣膜成形术或瓣膜置换术日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者其中7例同时做二尖瓣手术术前70%病人有心绞痛心力衰竭或其他症状术后4年存活率87%10年存活率45%大多数死于后期心肌梗塞或猝死

　　发生心原性休克心力衰竭及心律失常应予相应治疗